Guz neuroendokrynny — nietypowy nowotwór

Nowotwory neuroendokrynne, określane również za pomocą skrótu NET (z ang. neuroendocrine tumors), to jedne z najtrudniejsze w diagnozie nowotwory. Ponadto, są rzadkie i mogą występować w dowolnej części organizmu. Utrudniona diagnostyka wynika z charakterystyki objawów, które mogą przypominać te towarzyszące całkowicie innym schorzeniem.

Czym jest guz neuroendokrynny?

Nowotwory neuroendokrynne, to grupa nowotworów, które wywodzą się z komórek neuroendokrynnych. Guzy neuroendokrynne rozwijają się z komórek systemu hormonalnego (endokrynnego) i nerwowego oraz posiadają one cechy zbliżone do ich cech. Komórki te można znaleźć w całym organizmie. Co więcej, komórki neuroendokrynne, posiadają zdolność produkcji hormonów oraz innych związków biologicznych. Szacuje się, że w 70% przypadków guzy te zlokalizowane są w układzie pokarmowym. Szczególnie często występują w obrębie jelit, trzustki oraz żołądka.

Jak dotąd przyczyny rozwoju guzów neuroendokrynnych nie zostały poznane. Natomiast ryzyko zachorowania na nowotwór neuroendokrynny wzrasta u osób, które odziedziczyły następujące zespoły genetyczne:

• Neoplazja mnoga wewnątrzwydzielnicza typu 1 (MEN1) oraz typu 2 (MEN2);
• Choroba von Hippel-Lindau;
• Stwardnienie guzowate;
• Neurofibromatoza.

Guz neuroendokrynny — objawy

Guzy neuroendokrynne charakteryzują się występowaniem nietypowych objawów lub ich całkowitym brakiem przez wiele lat. Objawy w dużej mierze zależne są od lokalizacji guza. Przez to są one trudne w rozpoznaniu. Nadal są jednymi z najmniej poznanych nowotworów. Z tych względów ich wykrycie jest trudnym zadaniem. Diagnoza takiego nowotworu może trwać 3-7 lat. Zwykle rozwijają się powoli, ale zdarzają się przypadki, kiedy masa guza endokrynnego przyrasta w szybkim tempie. Ponadto, istnieje wiele rodzajów guzów neuroenodokrynnych. Jednak ze względu na wspólne cechy jakie wykazują, są traktowane jako jedna grupa.

Objawy w dużej mierze zależne są od lokalizacji guza. Niektóre guzy neuroendokrynne wytwarzają nadmiar hormonów, są one określane jako czynne nowotwory neuroendokrynne. Z kolei inne nie produkują ich wcale lub wytworzona ilość nie jest wystarczająca, by wywołać objawy choroby. Takie przypadki określane są jako nieczynne guzy neuroendokrynne.

Do najczęstszych objawów zalicza się:

• Ból wynikający ze wzrostu guza
• Pojawienie się grudki wyczuwalnej pod skórą
• Zmęczenie i osłabienie
• Nagły spadek wagi

W przypadku guzów czynnych — produkujących hormony obserwuje się również objawy takie, jak zaczerwienienie i wysypka skóry, biegunka, częste oddawanie moczu, nasilone pragnienie, zawroty głowy.

Guz neuroendokrynny — diagnostyka

Jednym ze sposobów klasyfikacji guzów neuroendokrynnych jest schemat stworzony przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Dzieli on te nowotwory na trzy główne grupy

• dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne (dzielą się na guzy o łagodnym i niepewnym zachowaniu)
• wysokozróżnicowane (niskiego stopnia) nowotwory neuroendokrynne o niskiej złośliwości
• słabo zróżnicowane (o wysokim stopniu złośliwości) nowotwory neuroendokrynne, które są wielkokomórkowymi i drobnokomórkowymi nowotworami neuroendokrynnymi.

Dodatkowo rozpoznaje się również guzy mieszane z cechami zarówno nowotworu neuroendokrynnego, jak i nabłonkowego. Zaklasyfikowanie danego guza do jednej z kategorii zależne jest od wielu czynników takich, jak jego wielkość, istnienie naciekania na sąsiednie narządy czy obecność prerzutów.

W celu uzyskania diagnozy niezbędne jest wykonanie m.in. badań krwi (np. markerów nowotworowych, które w przypadku guzów neuroendokrynnych obejmują badania oparte o gospodarkę hormonalną). Ponadto konieczne jest wykonanie badań obrazowych — tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego lub endoskopii.

Guz neuroendokrynny — leczenie

Działania podjęte w ramach leczenia mogą mieć na celu wyleczenie choroby lub załagodzenie jej objawów. Decyzja dotycząca leczenia wymaga dokładnego zbadania guza, polegającego na określeniu jego lokalizacji, inwazyjności, złośliwości. Jednym z decydujących czynników jest również określenie czy dany guz wytwarza dodatkowe hormony. W przypadku guzów neuroendokrynnych o niskim stopniu złośliwości, które nie produkują hormonów, możliwe jest wprowadzenie obserwacji. Z kolei w przypadku, gdy guz jest miejscowo zaawansowany lub ma przerzuty, a jednocześnie jego wzrost jest powolny, preferowaną formą leczenia jest leczenie łagodzące objawy. Guzy o średnim i wysokim stopniu złośliwości najczęściej leczone są terapiami aktywnymi, polegającymi na wczesnej interwencji.